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Enfermedades de la boca

Revista Dominicana de, DERMATOLOGIA

VOLUMEN 25 NUMERO 2 JULIO-DICIEMBRE 1998

Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la infancia  (Progonoma Melanótico): Primer caso reportado en el Instituto Dermatológico y Cirugía de Piel
Julio Escoto* Martha Miniño Jaime Esteva***

Resumen.  Se presenta el primer caso de Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia, diagnosticado en el IDCP.  Se comenta acerca de su rareza y su probable linaje neuroectodérmico y cómo puede simular otras patologías.  Palabras claves: Progonoma melanótico, Neuroectodérmico. Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy (Melanotic Progonoma): First case diagnosed at the IDCP.

Summary. We report the first Neuroectodermic Melanotic tumor of infancy diagnosed at the IDCP. It is also commented its rarity and its neuroectodermal origin and how it can mimick other pathological entities. Key words: Melanotic Progonoma, Neuroectodermic.

INTRODUCCION

El Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia, (TNMI), o Progonoma Melanótico, (PM), fue inicialmente descrito por Krompecher en 1918 y su nombre actual fue dado por E.D. Borello y R.J. Gorlin en 1966, al estudiar un caso con altos niveles de ácido Vanililmandélico. (1).

Para 1986 Parizeck et, al habían reportado mas de 175 casos en Ia literatura, suma ésta que actualmente alcanza unos 200 o más (2,3) y se han descrito muy pocas formas malignas (4).

El TNMI o PM ha recibido muchos sinónimos, entre ellos están el Melanocarcinoma congénito, Adamantinoma Melanótico, Tumor Análogo a la Retina y Epulis Pigmentado de la Infancia, que tratan de establecer su etiopatogenia, inicialmente considerado como una forma de Melanoma Maligno, y posteriormente como un derivado del primordio del diente y mucho mas tarde, proveniente del epitelio retinal, teorías éstas que han sido descartadas como obsoletas. (5).

Son neoplasias raras que afectan mayormente niños, por lo general menores de un año y que pueden ser congénitos.  Su localización en cerca de un 70 por ciento es la mandíbula, facio-cervical en 90 por ciento (6), también se han reportado en localizacioes como fontanela anterior, hueso temporal y duramadre, epidídimo, huesos largos, mediastino (4,5). Estos son considerados como formas Periféricas, ya que existen formas Centrales que pueden afectar Cerebro, cerebelo, glándula Pineal (7).

Debido a su extraña rareza y a sus dificultades diagnósticas, hemos considerado de interés el siguiente caso:

CASO CLINICO

Lactante femenina de tres meses de edad, mulata, traida por sus padres de San Pedro de Macorís por presentar desde el nacimiento una lesión en boca, asintomática, de crecimiento gradual, que deforma hemicara derecha. Los antecedentes personales y hereo-familiares patológicos no son relevantes.

El examen físico evidenció en maxilar superior, rama derecha, a nivel del reborde alveolar y encía, una neoformación parda, esférica, de superficie lisa y brillante y que deforma el reborde alveolar y encía, que mide 3x2 cms, y que también produce deformidad de la cara en dicho lado.

Fig.1. Lactante femenina con neoplasia que deforma hemicara y que ocupa y protruye de la cavidad bucal. Se aprecia un rápido crecimiento del tumor de una cita a otra.

La radiografía de cráneo y la Tomografla Axial Computarizada muestran neoplasia de tejidos blandos que destruye parcialmente el hueso y desplaza los dientes.

Se tomó biopsia incisional de la lesión, la cual mostró una neoformación neuroectodérmica benigna, constituida por dos tipos de células, unas cuboidales, de aspecto epitelial, que contienen gránulos de melanina y que forman espacios de tipo alveolar, junto a otras mas pequeñas, que remedan neuroblastos. Ellas se encuentran inmersas en un estroma fibroso. La tinción de Fontana Masson demostró que estos gránulos eran de melanina; lo cual rindió el diagnóstico de Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia.

La paciente es trasladada al Hospital Infantil Robert Reid Cabral, en donde es intervenida quirúrgicamente, y se le realiza colgajo de Liffenbach-Weber modificado,  permitiendo  así levantar un amplio sector de la piel y tejidos blandos y abordar el área afectada, descubriendo el maxilar, por lo que se extirpa la lesión, enucleándose y luego se precede a realizar curetaje vigoroso, tras lo cual se hace cierre directo de la herida quirürgico.
 

El especimen quirúrgico confirmó el diagnóstico incial, y al mismo se le realizó inmunohistoquímica, siendo positivo para PS-100, Sinaptofisina; Citoqueratinas y HMB-45, éstas dos últimas positivas en las células cuboidales.


La paciente ha recibido un seguimiento muy estrecho a lo largo de tres años, tanto clínica y radiográficamente y no ha presentado recidivas de su patología. En un futuro se plantea corrección cosmética de su procedimiento quirúrgico.

DISCUSION
El TNMI o PM está compuesto por células de tipo epitelial que producen melanina, positivas para citoqueratina y el antigeno HMB-45, específico para melanocitos neoplásicos y/o activos, junto a células pequeñas, que recuerdan linfocitos y que remedan neuroblastos, que pueden disponerse en columnas, espacios de tipo alveolar o glandular; estas células se encuentran dentro de un estroma de tejido conectivo denso.(4,5,8).

La microscopía electrónica ha confirmado la presencia de melanosomas y sus organelas precursoras y las células cuboidales han mostrado características propias de células epiteliales melanocíticas. (4,5).

Así mismo, se ha comprobado características propias de células neuronales en la otra población celular no pigmentada, como microtúbulos, neurofilamentos, complejos sinápticos, gránulos densos y vesículas en procesos neuríticos. (9).

La clínica de estos casos puede simular un tumor odontogénico, ya que es una masa que protruye y deforma y rara vez ulcera. Las radiografías muestran una masa radiolúcida con capacidad de destrucción focal y desplazamiento de los dientes, por lo que se puede confundir con un Ameloblastoma (4,10).

Muchos casos se han asociado a altos niveles de ácido Vanililmandélico, lo que habla de su origen neuroectodérmico y que retornan a niveles normales tras extirpar Ia neoplasia. (11).

También se han visto asociaciones con Heterotopía cerebral en orofaringe (12), y que nuevamente habla a favor de su origen en cresta neural, al igual que los casos centrales, los que a su vez son considerados, debido a su localización y conducta biológica, como malignos.

Aunque benignos, son localmente agresivos; algunos autores como Dilu et, al, y Bardfield y Pleassants han referido que tras la extirpación no hay evidencias de recaidas (13,14), sin embargo, en la serie revisada por cl Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas de Washington se difiere y se reportan que cerca de la mitad recurren y aproximadamente del cinco al diez por ciento pueden producir metástasis (15,16), por lo que se impone una amplia extirpación y un seguimiento estrecho, tal como se hizo en nuestro caso.

El tratamiento de elección es pues, quirúrgico, cuyo abordaje dependerá del área afectada y su extensión y que debe de ser amplio y hasta requerir curetaje del hueso.

Rubistein refiere que la variedad Papilar Pigmentada del Meduloblastoma Cerebelar ha sido considerado por algunos como muy relacionado o idéntico al TNMI, lo que anularía en parte la teoría de representar un estadío primitivo de diferenciación común de la cresta neural a varios tipos de neuroepitelio pigmentado (4,5), pero se ha postulado alguna relación con las raras neoplasias pigmentadas de tipo pineoblásticas, que recomiendan un estadio transitorio en el desarrollo de la glándula Pineal, órgano que también puede estar afectado por el TNMI o PM. (7,16).

A pesar de su muy buena evolución, nuestra paciente requiere vigilancia estrecha por varios años más, para poder descartar que se encuentra libre de enfermedad, durante todo este tiempo se mantiene en pie la discusión acerca de su histogénesis.

                        

 

La paciente tres años después de la intervención quirúrgica y luego a los 10 años de edad, con una prótesis parcial provisional que mantiene la estética y la función masticatoria.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS:

1.       Borello E.D., Gorlin R.J. Melanotic neuroectodermic tumor of infancy—a neoplasm of neurel crest origin. Report of a case associated with high urinary excretion of vanilmandelic acid. Cancer, 1966; 19: 196-206.

2.       Parizeck J., Nemecek S., Cernoch Z., Heger L., Nozicka Z., Spacek J. Melanotic neuroectodermal neurocranial tumor of infancy of extra-intra and subdural right temporal location:  CT examination, surgical treatment, literature review. Neuropediatrics. 1986; 17: 115-120.

3.       Chossegros S., BlancJ.L., Cheynet F, Scheiner C., Gennet J.C. et al. Melanotic neuroectodermal tumor of childhood or Melanotic Progonoma. A propos of a case which recurred as osteogenic tumor. Rev Stomatol Chir Maxillofac. 1990; 91(5): 368-373.

4.       Rubistein L. Tumors and tumors-like lesions of maldevelopmental origin, in Tumors of The Central Nervous System, ed, Rubistein L, 2nd edit, Armed Forces Institute of Pathology, Washington, 1985. 720-722.

5.       Enzinger F., Weiss S.W. Soft Tissue Tumors. 3rd edit. CV. Mosby, St. Louis. 1995; 879-881.

6.       Marracki R., Ben Romdhane K., Kharrat N., Sioud H. Melanotic progonoma in an infant. A propos of a case. Rev Stomatol Chir Maxilofac. 1988; 89(5): 316-319.

7.       Rickert C.H., Probst-Cousin S. Blasius S., Gullotta E Melanotic progonoma of the brain: A ccase report and review. Child’s nervous system. 1998; 14(8): 389-393.

8.       Stiller U., Herrmann P., Holzhausen H..J. Melanocitic neuroectodermal tumor of infancy (Melanotic Progonoma) — an unsual soft tissue tumor. Zentralbl Alg Pathol. 1983; 128(5): 307-316.

9.       Johnson RE., Scheitahuer BW., Dahlin D.C. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. A review of seven cases. Cancer, 1983; 52: 661.666.  0. Claros P.,

10.   Claros P., Claros A., Claros A. Jr., Clavería A. Progonoma Melanótico del maxilar: Presentación de un caso. Acta Otorrinolaringol Esp. 1990; 41(2): 103-106.

11.   Dehner L.P., Sibley R.K., Sauk J.J. et a1. Malignant neuroectodermal tumor of infancy. A clinical, pathological, ultrastructural and tissue culture study. Cancer, 1976; 43: 1389-1410.

12.   Lee S.C., Henry M.M., González-Crussy F Simultaneus occurrence of Melanotic neuroectodermic tumor of infant and brain heterotopia in oropharynx. Cancer, 1976; 38: 249-252.

13.   Dilu N.J., Bone A., Sokolo M.R. Melanotic Progonoma: A propos of a voluminous tumor in an infant. Rev Stomatol Chir Maxillofac. 1998; 99(2): 103-105.

14.   Bardfield G.H., Pleasants J.E. Melanocitic neuroectodermic tumor of infancy. J Oral Surg. 1976; 34(9): 839-841.

15.   Navas Palacios J.J. Malignant melanotic neuroectodermic tumor: light and electron microscopic study. Cancer, 1980; 46: 529-536.

16.   Pettinato G., Manivel J.C., D’Amore E.S.,Jaszac W., Gorlin R.J. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. A re-examination of histogenic problem based on inmunohistochemistry, flow citometry and ultrastructur study of 10 cases. Am J Surg Pathol. 1991; 15: 233-245.

*Médico Odontólogo, cirujano maxilo-facial, Dpto Estomatología, IDCP, Santo Domingo.

** Médico Dermatopatólogo, IDCP, S.D.

***Médico Patólogo, Centro Patología Diagnóstica, S.D.

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